أنيميا الخلايا المنجلية و سجية الخلايا المنجلية Sickle Cell Anemia

أنيميا الخلايا المنجلية ‏هي مرض وراثي من أمراض الدم تسبب حدوث نوبات من الألم الشديد وسهولة التعرض لحالات العدوى، وأنيميا التحلل الدموي المزمنة ، وتلف الأعضاء، وفي بعض الحالات الوفاة. وهي تنتج عن وراثة جين الخلايا المنجلية من كلا الأبوين.

‏أما الصورة أو الحالة الطفيفة من هذه الأنيميا (أو ما يسمى سجية الخلايا المنجلية ) التي غالباً ما لا تسبب أعراضاً فتحدث عندما يرث شخص ما جين الخلايا المنجلية من أحد الأبوين فقط.

‏مرضى أنيميا الخلايا المنجلية تكون في خلايا الدم الحمر لديهم صورة غير ‏طبيعية من الهيموجلوبين تسمى ‏هيموجلوبين إس Hemoglobin S وحرف S ‏مشتق من كلمة Sickle ‏أي منجل. وبالفعل، فإن انخفاض مستويات ‏الاكسجين يجعل هيموجلوبين إس يشكل ‏عصيّاً صلبة دقيقة تجعل الخلايا تنثني بدورها فيتخذ كل منها شكلا هلاليا يشبه المنجل، ومن ثم جاءت التسمية (أي بدلا ‏من أن تكون الخلايا بيضاوية الشكل كما
‏يجب أن تكون، فإنها تأخذ شكلا منحنيا مقوسا كالمنجل أو الخطاف). ونتيجة لذلك تصير الخلايا صلبة جداً وسهلة التحطم، ‏مما يؤدي إلى أنيميا التحلل الدموي.

‏فوق هذا ، فإن الخلايا المنجلية، بسبب شكلها غير الطبيعي، لا تتمكن من الانطلاق بسهولة من خلايا الأوعية الدموية الرفيعة بالجسم فتجتمع معاً وتسد تلك الأوعية فيقل تدفق الدم (ومن ثم يقل الاكسجين) الوارد إلى أنسجة الجسم. وهذا يسبب المزيد من التشوه للخلايا ويمكن أن يسد توارد الدم للأنسجة الغريبة.

‏بغير الأكسجين تبدأ أعضاء الجسم في التعرض للضرر، وهذا هو مصدر ‏الألم المتسبب عن أنيميا الخلايا المنجلية وهو ما يسمى أزمة (أو نوبة أو بحران ) الخلايا المنجلية Sickle Cell Crisis ‏.

إن الشخص المصاب قد يشعر بألم في العظام وتلف بالكلى ودم في البول، وأحياناً تلف بالأمعاء والرئتين. أزمة ‏الخلايا المنجلية التي تؤثر على المخ يمكن أن تسبب سكتة مخية أو تشنجات أو فقداناً للوعي.

‏وفي فترة مبكرة تميل الخلايا المنجلية للانحشار حتى يتم تدميرها في الكبد والطحال مما يؤدي إلى قصر عمر خلايا الدم الحمر ونقص في أعدادها .

الأنيميا الناتجة إذا كانت شديدة يمكن أن تجعل الشخص المصاب قصير الأنفاس سريع الإجهاد.

‏أنيميا الخلايا المنجلية وصورتها الطفيفة غالبا ما يصيبان السود واللاتينيين من أصول تنتمي لمنطقة البحر الكاريبى. وبسبب تأثير أنيميا الخلايا المنجلية المدمر على أعضاء الجسم وعلى قدرة الشخص على الحياة بصحة جيدة، فإنها تقلل متوسط العمر المتوقع إلى حوالي 40 ‏عاماً .

‏ثمة اختبار للدم يسمى اختبار الانتقال الكهربائي لدقائق الهيموجلوبين يمكنه التعرف على الأشخاص الذين لديهم إما حالة أنيميا الخلايا المنجلية أو ‏صورتها الطفيفة. ينصح باختبار جميع حديثي الولادة للكشف عن أنيميا الخلايا المنجلية.

‏يوجد أيضاً اختبار لما قبل الولادة لتحديد ما إذا كان الجنين سوف يصاب بأنيميا الخلايا المنجلية أو سوف يحمل ‏صفتها الوراثية فقط (أي صورتها الطفيفة) أو لن يتأثر قط. في 3 ‏من كل 4 ‏حالات إذا كان كل من الأبوين يحمل الجنين المؤثر، فإن اختبار ما قبل الولادة سوف يكشف عن أن الجنين لن يصاب بأنيميا الخلايا المنجلية.

‏إذا كان أحد الأبوين لديه فقط الصفة الوراثية للخلايا المنجلية، فلا توجد فرصة لأن يصاب أبناؤهم بأنيميا الخلايا المنجلية. أما الابن الذي كلا أبويه لديهما تلك الصفة الوراثية، فإنه يكون لديه بالتالي فرصة بنسبة 25‏% لأن يرث أنيميا الخلايا المنجلية. النساء المصابات بأنيميا الخلايا المنجلية يكن معرضات بدرجة أعلى للإصابة بالإجهاض وأن يكون أطفالهن ناقصي الوزن.

‏ شكل الخلايا المنجلية

في حالة أنيميا الخلايا المنجلية، يتغير شكل خلايا الدم الحمر (التي تكون مستديرة ومرنة في الحالة الطبيعية) فتصبح الخلايا منجلية الشكل ومتصلبة. هذه الخلايا غير الطبيعية تكون هشة سهلة الكسر مما يؤدي إلى الأنيميا ، وتميل لأن تسد الأوعية الدموية الدقيقة ء مما يسبب الألم الشديد.

الأعراض

‏لا تحدث الأعراض غالباً حتى يصل الطفل إلى عمر ستة أشهر وتصيب أنيميا الخلايا المنجلية الناس بطرق مختلفة. فبعضهم يشعر بتأثيرات قليلة جداً ‏فيستطيع السيطرة عليها بسهولة بينما البعض الآخر يعاني ألما شديدا بسبب أزمة (أو نوبة) الخلايا المنجلية فيحتاج لعلاج بالمستشفى.

‏أكثر أعراض أنيميا الخلايا المنجلية ‏شيوعاً هي حدوث فترات من الألم الشديد في المفاصل والظهر والبطن والصدر. إذا لم تعالج الأزمات (أو النوبات) فقد يحدث تلف مستديم بالأنسجة. والأزمات تكون أكثر شيوعا أثناء حالة عدوى أو إثر إصابة بالجسم.

‏أية إصابة بالعدوى يمكن أن تجعل الأنيميا تزداد سوءا . حالات العدوى البكتيرية مثل الالتهاب السحائي والالتهاب الرئوي تكون أكثر شيوعاً بين الرضع والأطفال الصفار المصابين بأنيميا الخلايا المنجلية وتكون هي
‏السبب الرئيسي لوفاتهم.

‏تشمل أعرض أخرى التلف العصبي وتأخر النمو وتطور الجسم وتقرحات بجلد الساقين. وفضلا عن هذا فقد يحدث للرجال حالات من الانتصاب المؤلم طويل الأمد .

قد يصاب الأطفال بتورم مؤلم في أصابع اليدين والقدمين، أما البالغون فقد يكونون أكثر عرضة للإصابة بحصى المرارة. قد تصير الأعراض أكثر سوءا أو أكثر تكرارا في حالة حدوث الحمل أو التواجد في المناطق المرتفعة أو التعرض لإجراء جراحي أو تخدير أو حالة عدوى .

‏خيارات العلاج

‏توجد علاجات كثيرة لمنع المضاعفات وتخفيف المعاناة، ولكن لا يوجد شفاء لأغلب المرضى بأنيميا الخلايا المنجلية. قد يشفى بعض المرضى عن طريق زرع نخاع العظام. ولكن هدف العلاج بالنسبة لمعظم المرضى يكون منع حدوث الأزمات.

‏يوجد دواء فعال يسمى هيدروكسي يوريا متاح الآن لتقليل عدد النوبات.

تعالج النوبات المسببة للألم الشديد ‏بمسكنات الألم وسوائل عن طريق الوريد وأكسجين.
تعطى المضادات الحيوية في حالة الشك في وجود العدوى ، ويجرى نقل الدم للمريض إذا أصبحت الأنيميا شديدة للغاية.

‏يبدأ منع العدوى عند سن شهرين بإعطاء اللقاحات ضد بكتيريا هيموفيلس أنفلونزا ، وفيروس الالتهاب الكبدي ب والالتهاب الرئوي . وعند سن 4 ‏شهور يجب أن يبدأ الأطفال الرضع في تلقي جرعات يومية من المضاد الحيوي ‏البنسلين، يجب أن يستمر في تلقي تلك الجرعات حتى مرحلة البلوغ. في المراحل التالية من الحياة تكون لقاحات الأنفلونزا مهمة أيضا .

‏لمنع خلايا الدم الحمر من التجمع، عليك بشرب لترين من الماء على الأقل يوميا وتجنب المجهود المضني الذي يزيد احتياجاتك للاكسجين.
أعط اهتماماً خاصا لصحة أسنانك حتى تمنع حالات تلوث اللثة والتهاباتها .

اذهب إلى الطبيب مباشرة لعلاج أي مرض أو حالة عدوى أو إصابة. وان حملك ميدالية طبية خاصة بالتعرف على حالتك يمكن أن يكون فيها إنقاذ لحياتك عند حدوث أزمة الخلايا المنجلية.